Серьёзная патология, имеющая наследственный характер, известная с давних пор. Суть её заключается в нарушении группы веществ, содержащихся в крови, что в свою очередь приводит к проблемам со свертывающей системой.
Само понятие появилось ещё в начале 19 века. Дословный перевод термина звучит как “предрасположенность к кровотечению”.
В зависимости от недостатка определённого белка (фактора свёртывания) можно выделить 3 распространенные группы заболевания: А, B, C.
По статистике, гемофилией болеет преимущественно мужской пол, женщины чаще всего выступают в роли носителя “опасного” гена.
Как заподозрить и распознать данный недуг?
У только что появившегося на свет младенца первыми признаками могут быть продолжительное кровотечение из ранки после перерезания пуповины, а также незначительные гематомы на голове, под кожей.
Как правило, у грудничков данное явление встречается довольно редко. Связано это с поступлением в организм малыша через материнское молоко дополнительных ферментов, улучшающих процесс формирования тромба.
Для деток постарше, которые уже уверенно могут не только стоять, но и ходить самостоятельно, риск возникновения кровоизлияний, гематом и кровотечений значительно возрастает.
Как итог: снижение гемоглобина (анемия).
В результате даже незначительных ушибов частым проявлением болезни становятся кровоизлияния в суставы. Визуально можно обнаружить покраснение и припухлость в этой области, при пальпации ощущается болезненность. По всему телу можно рассмотреть синяки.
К несчастью, даже такие безобидные процедуры, как внутримышечная инъекция или лечение кариеса, могут привести к тяжёлым последствиям.
Как подтвердить данный диагноз?
На основании отягощенного анамнеза у близких родственников, выраженных симптомов, а также ряда лабораторных анализов.
Как лечить?
Основное направление в терапии — замещение недостающего в организме коагуляционного фактора.
Как научить ребёнка оказать себе помощь самостоятельно?
Многие дети при виде крови впадают в панику. Ваша задача: научить в экстренной ситуации, как остановить кровотечение.
Достаточно распространёнными являются кровотечения из носа.
Давайте подробно разберём, что можно и нужно сделать в этой ситуации.
Для начала следует не поддаваться волнению, успокоиться и попытаться максимально расслабиться. Ни в коем случае не запрокидывайте голову назад, наоборот, немного наклонитесь вперёд. В таком положении кровь не будет попадать внутрь. Дыхание — ртом, глубокое. Для непосредственно остановки кровотечения двумя пальцами следует прижать хрящевую часть носа к костной. Минимальное время, которое понадобится, — от 5 мин. Для наибольшего эффекта, если под рукой имеется что-то холодное, приложите к области носа. Холод способствует сужению сосудов.
Если ничего не получается, попробуйте смочить кусочек ваты водой или перекисью водорода, держите стерильный ватный шарик в носу примерно полчаса.
При наличии другой разновидности кровотечения основное правило: прижатие места травмирования: пальцами рук, носовым платком; в идеале — стерильным бинтом.
Профилактика кровотечений:
1. Избегать приёма ряда лекарственных препаратов, влияющих на свертывающую способность системы крови.
2. Профилактическое применение недостающих факторов.
3. Стараться избегать травм, падений, хирургических вмешательств (по мере возможности). В качестве физической нагрузки для пациентов с гемофилией показано плавание.
Особая роль для контроля состояния при наличии данного заболевания принадлежит грамотно организованному режиму дня и питанию.
Пациентам важно регулярно проходить консультации специалистов с целью динамического мониторирования результатов лабораторных исследований.
К сожалению, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Однако благодаря своевременной диагностике данного состояния, вовремя начатое лечение поможет ребёнку сохранять двигательную активность наравне со сверстниками.